As encefalopatias espongiformes transmissíveis caracterizam-se por uma degeneração lenta do sistema nervoso central decorrente do acúmulo de uma proteína fibrosa infectante conhecida como príon, geralmente adquirida pela ingestão de carne contaminada. Esses príons não são digeridos pelo tubo digestório e penetram intactos na circulação sanguínea, chegando aos nervos e aos corpos celulares dos neurônios, onde começam a fazer com que proteínas normais similares a eles se transformem em novos príons. Estes, como são resistentes à digestão, se acumulam em uma organela celular, causando a morte das células nervosas.
Essa organela celular é um:
