As encefalopatias espongiformes transmissíveis (TSE) são doenças degenerativas do cérebro que ocorrem em muitos mamíferos, inclusive humanos, nas quais o cérebro gradativamente sofre alterações, causando aparência esponjosa. O scarpie, doença que faz ovinos e caprinos afetados esfregarem seu corpo a ponto de perderem lã e pelos, é conhecido há mais de 250 anos. As TSE passaram a ser amplamente estudadas nos anos de 1990, depois que algumas pessoas que haviam comido carne proveniente de vacas afetadas por BSE (encefalopatia espongiforme bovina) apresentaram uma versão humana da doença (apelidada pela mídia de “doença da vaca louca”). As TSE são causadas por proteínas defeituosas que, de algum modo, alteram a conformação da proteína PrPc, que é uma proteína de membrana presente nas células normais do cérebro, para outra forma tridimensional, PrPsc. A PrPsc é insolúvel e empilha-se formando fibras no tecido cerebral, o que leva à morte celular.
Após inúmeras pesquisas, foi possível chegar à conclusão de que as TSE NÃO são causadas por um gene mutado, porque
