As mucopolissacaridoses, ou MPS, são deficiências hereditárias das enzimas envolvidas na degradação de glicosaminoglicanos — polissacarídeos abundantes na superfície celular e na matriz e estruturas extracelulares. Deficiências enzimáticas que impedem a lise dos glicosaminoglicanos causam acúmulo de seus fragmentos nas células e provocam extensas alterações nos ossos, nos tecidos moles e no sistema nervoso central.
(www.msdmanuals.com.br. Adaptado.)
O acúmulo celular dos fragmentos de glicosaminoglicanos deve-se ao mau funcionamento
