K.L.P, 3 anos de idade sexo feminino, foi levada por sua mãe ao pediatra. A criança apresenta sintomas severos de retardo mental. O Dr. Feraz, pediatra que a atendeu, solicitou vários exames. Ao receber os resultados, Dr. Ferraz confirmou sua suspeita diagnóstica: doença de Tay- Sachs. Explicou à mãe de K.L.P, que essa doença é de herança autossômica recessiva e decorrente do mau funcionamento de uma organela também presente nas células nervosas. Portadores dessa patologia apresentam uma mancha vermelha no olho, lesões neurodegenerativas, ocasionando o comprometimento psicomotor. Prognóstico sombrio, com óbito geralmente aos 5 anos, A patologia a que se refere o caso clinico, tem como organela responsável:
