Questão 19

O kuru é uma doença neurológica causada por príon, cuja transmissão está ligada a rituais de canibalismo, nos quais se costuma macerar o cérebro do cadáver e utilizá-lo no preparo de uma sopa, ingerida pelos familiares do morto. Ao ingerir a carne contaminada por príons, estes não são digeridos no tubo digestório e penetram intactos na circulação sanguínea. Pelo sangue, os príons chegam aos nervos e aos corpos celulares dos neurônios, onde começam a fazer com que proteínas normais similares a eles se transformem em novos príons. Estes, sendo resistentes à digestão celular, acumulam-se nos lisossomos e acabam por causar a morte das células nervosas.

A doença de Creutzfeldt-Jakob resulta de um defeito na enzima que atua em uma das etapas da digestão intracelular de um gangliosídio, substância normalmente presente nas membranas das células nervosas, mas que tem de ser continuamente reciclada por meio da digestão dos lisossomos. As autópsias mostram que as células nervosas dos doentes estão aumentadas em razão do inchaço dos lisossomos, que ficam repletos de gangliosídios não digeridos.

Os lisossomos estão implicados em uma série de doenças conhecidas como encefalopatites espongiformes transmissíveis. A mais conhecida é a doença de Tay-Sachs, caracterizada pela degeneração lenta do sistema nervoso central, decorrente do acúmulo de uma proteína fibrosa infectante conhecida como príon, geralmente adquirida pela ingestão de carne contaminada. O aspecto esponjoso do cérebro dos doentes deve-se ao acúmulo de fibras dessa proteína.

Somente as células animais são capazes de digerir a si mesmas pela ação dos respectivos lisossomos, em processo denominado autofagia. Por exemplo, quando um organismo é privado de alimento e as reservas do corpo se esgotam, as células realizam autofagia em um esforço de sobrevivência.

No processo de autofagia das células vegetais, a estrutura celular a ser digerida é envolvida por membranas do retículo e fica contida em uma bolsa membranosa, o autofagossomo, que se funde a lisossomos primários, dando origem a lisossomos secundários, nesse caso denominados de vacúolos autofágicos.