Questão 35

As proteínas que ingerimos são desmontadas no sistema digestório em suas unidades constituintes conhecidas como aminoácidos. A fenilalanina é um aminoácido de abundante disponibilidade nos alimentos. Esse aminoácido é convertido em outro aminoácido, a tirosina, por ação enzimática da fenilalanina hidroxilase (PHA). Pessoas com uma condição denominada fenilcetonúria (PKU) apresentam deficiência de PHA e, consequente, fenótipo de vômito, irritabilidade, tônus muscular aumentado, reflexos musculares intensos e sequelas neurológicas.

Sobre o caminho metabólico envolvido na PKU, verifica-se que: